ミトコンドリア病患者の線維芽細胞におけるコエンザイム Q10 の総型および還元型/酸化型

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[HTML] Total and reduced/oxidized forms of coenzyme Q10 in fibroblasts of patients with mitochondrial disease

C Watanabe, H Osaka, M Watanabe, A Miyauchi… - Molecular Genetics and …, 2023

… We studied fibroblasts from 24 patients with mitochondrial disease, including
primary CoQ 10 deficiency (Table 1). The inclusion criterion for patients with primary
CoQ 10 … Fibroblast cell lines from patients with mitochondrial disease, including …

 

• Total and reduced/oxidized forms of coenzyme Q10 in fibroblasts of patients with mitochondrial disease

  Abstract
  Coenzyme Q10 (CoQ10) is involved in ATP production through electron transfer in the mitochondrial respiratory chain complex. CoQ10 receives electrons from respiratory chain complex I and II to become the reduced form, and then transfers electrons at complex III to become the oxidized form. The redox state of CoQ10 has been reported to be a marker of the mitochondrial metabolic state, but to our knowledge, no reports have focused on the individual quantification of reduced and oxidized CoQ10 or the ratio of reduced to total CoQ10 (reduced/total CoQ10) in patients with mitochondrial diseases.

  We measured reduced and oxidized CoQ10 in skin fibroblasts from 24 mitochondrial disease patients, including 5 primary CoQ10 deficiency patients and 10 respiratory chain complex deficiency patients, and determined the reduced/total CoQ10 ratio.

  In primary CoQ10 deficiency patients, total CoQ10 levels were significantly decreased, however, the reduced/total CoQ10 ratio was not changed. On the other hand, in mitochondrial disease patients other than primary CoQ10 deficiency patients, total CoQ10 levels did not decrease. However, the reduced/total CoQ10 ratio in patients with respiratory chain complex IV and V deficiency was higher in comparison to those with respiratory chain complex I deficiency.

  Measurement of CoQ10 in fibroblasts proved useful for the diagnosis of primary CoQ10 deficiency. In addition, the reduced/total CoQ10 ratio may reflect the metabolic status of mitochondrial disease.

• ミトコンドリア病患者の線維芽細胞におけるコエンザイム Q10 の総型および還元型/酸化型

  概要
  コエンザイム Q10 (CoQ10) は、ミトコンドリア呼吸鎖複合体における電子伝達を介した ATP 産生に関与しています。 CoQ10は、呼吸鎖複合体IとIIから電子を受け取って還元型になり、複合体IIIで電子を渡して酸化型になります。 CoQ10 の酸化還元状態は、ミトコンドリアの代謝状態のマーカーであると報告されていますが、私たちの知る限り、還元型および酸化型 CoQ10 の個々の定量化、または総 CoQ10 に対する還元の比率 (還元 / 総 CoQ10) に焦点を当てた報告はありません。 ミトコンドリア病患者に。

  5人の原発性CoQ10欠乏症患者と10人の呼吸鎖複合体欠乏症患者を含む24人のミトコンドリア病患者からの皮膚線維芽細胞の還元型および酸化型CoQ10を測定し、還元/総CoQ10比を決定しました.

  原発性CoQ10欠乏症患者では、総CoQ10レベルが大幅に減少しましたが、減少/総CoQ10比は変化しませんでした. 一方、原発性CoQ10欠乏症患者以外のミトコンドリア病患者では、総CoQ10レベルは低下しませんでした。 しかし、呼吸鎖複合体IVおよびV欠乏症の患者の減少/総CoQ10比は、呼吸鎖複合体I欠乏症の患者と比較して高かった.

  線維芽細胞における CoQ10 の測定は、原発性 CoQ10 欠乏症の診断に役立つことが証明されました。 さらに、減少した/総CoQ10比は、ミトコンドリア病の代謝状態を反映している可能性があります.

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