ミトコンドリア病: オルガネラストレス応答の病態への寄与

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Mitochondrial diseases: the contribution of organelle stress responses to pathology

A Suomalainen, BJ Battersby - Nature reviews Molecular cell biology, 2018 - nature.com

… mitochondrial DNA (mtDNA) maintenance and mitochondrial translation (mtDNA gene expression
defects) are the most common causes of mitochondrial disease… caused by mutations in …

 

• Mitochondrial diseases: the contribution of organelle stress responses to pathology

  Abstract
  Mitochondrial diseases affect one in 2,000 individuals; they can present at any age and they can manifest in any organ. How defects in mitochondria can cause such a diverse range of human diseases remains poorly understood. Insight into this diversity is emerging from recent research that investigated defects in mitochondrial protein synthesis and mitochondrial DNA maintenance, which showed that many cell-specific stress responses are induced in response to mitochondrial dysfunction. Studying the molecular regulation of these stress responses might increase our understanding of the pathogenesis and variability of human mitochondrial diseases.

• ミトコンドリア病: オルガネラストレス応答の病態への寄与

  概要
  ミトコンドリア病は 2,000 人に 1 人の割合で発症します。 それらはあらゆる年齢で現れる可能性があり、あらゆる臓器に現れる可能性があります。 ミトコンドリアの欠陥がどのようにしてこのように多様なヒト疾患を引き起こすかは、まだよくわかっていません。 この多様性への洞察は、ミトコンドリアのタンパク質合成とミトコンドリアの DNA 維持の欠陥を調査した最近の研究から明らかになっています。この研究では、ミトコンドリアの機能不全に反応して多くの細胞特異的なストレス応答が誘導されることが示されました。 これらのストレス応答の分子調節を研究することで、ヒトのミトコンドリア病の病因と変動性についての理解が深まる可能性があります。

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