mitochondria diary

ミトコンドリア病の治療法研究開発のための学術情報収集とシェア

特発性肺線維症のドライバーとしてのミトコンドリアの機能不全と代謝の再プログラミング

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Mitochondria dysfunction and metabolic reprogramming as drivers of idiopathic pulmonary fibrosis

M Bueno, J Calyeca, M Rojas, AL Mora - Redox biology, 2020 - Elsevier
… Our understanding of the pathobiology underlying IPF is still incomplete; however, it is …
the mitochondria plays an important role in the initiation and progression of pulmonary fibrosis. …
  • Mitochondria dysfunction and metabolic reprogramming as drivers of idiopathic pulmonary fibrosis
    Abstract
    Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a devastating lung disease of unknown etiology. It is characterized by deposition of extracellular matrix proteins, like collagen and fibronectin in the lung interstitium leading to respiratory failure. Our understanding of the pathobiology underlying IPF is still incomplete; however, it is accepted that aging is a major risk factor in the disease while growing evidence suggests that the mitochondria plays an important role in the initiation and progression of pulmonary fibrosis. Mitochondria dysfunction and metabolic reprogramming had been identified in different IPF lung cells (alveolar epithelial cells, fibroblasts, and macrophages) promoting low resilience and increasing susceptibility to activation of profibrotic responses. Here we summarize changes in mitochondrial numbers, biogenesis, turnover and associated metabolic adaptations that promote disrepair and fibrosis in the lung. Finally, we highlight new possible therapeutic approaches focused on ameliorate mitochondrial dysfunction.
  • 特発性肺線維症のドライバーとしてのミトコンドリアの機能不全と代謝の再プログラミング
    概要
    特発性肺線維症 (IPF) は、原因不明の壊滅的な肺疾患です。 コラーゲンやフィブロネクチンなどの細胞外マトリックスタンパク質が肺間質に沈着し、呼吸不全を引き起こすことが特徴です。 IPF の根底にある病理生物学の理解はまだ不完全です。 しかし、加齢がこの疾患の主要な危険因子であることは認められていますが、ミトコンドリアが肺線維症の開始と進行に重要な役割を果たしていることを示唆する証拠が増えています。 ミトコンドリアの機能不全と代謝の再プログラミングは、さまざまな IPF 肺細胞 (肺胞上皮細胞、線維芽細胞、マクロファージ) で確認されており、回復力の低下を促進し、線維化促進反応の活性化に対する感受性を高めています。 ここでは、肺の損傷と線維化を促進するミトコンドリア数、生合成、代謝回転、および関連する代謝適応の変化を要約します。 最後に、ミトコンドリア機能障害の改善に焦点を当てた新しい可能な治療アプローチを強調します。

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